Раскрыли тайну болезни Стивена Хокинга

Опубликованно 19.05.2019 09:45

Ученые Из Baylor college и Института неврологических исследований имени Джон и Дэн Дункан (США) обнаружили механизм развития болезни Лу Герига, который страдал физик-теоретик Стивен Хокинг. Оказалось, что мутантный белок там живые перестает регулировать функционирование лизосом — компоненты клетки, ответственные веществ. Об этом сообщается в пресс-релизе MedicalXpress.

Исследователи провели эксперименты, используя в качестве модельных организмов плодовых мушек, который не был в регулярной версии гена, кодирующего там живы. Насекомые-мутанты демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, в том числе нарушение деятельности нервных клеток, их смерти и накопления поврежденных лизосом.

Оказалось, что в случае дефекта там живы способствует дисфункции протеасом — избавляющегося от мобильного телефона «мусор» протеин комплекс — и мешает аутофагии, в том числе ненужные компоненты также клетки разрушаются. Когда аутофагия vesicles (сотовые пузыри), называются autocom, поглощения поврежденных белков. Затем везикулы сливаются с лизосомами, среды, кислоты, которая активизирует ферменты, которые расщепляют отходы. Тем не менее, в присутствии мутанта, а здесь-среды в лизосом достаточно кислая.

Ученые планируют проверить, является ли тот же механизм в организме человека. Затем прогрессирование склероза amyotrophic боковой части, можно будет замедлить, восстановить кислотность лизосом.

Боковой амиотрофический склероз — нейродегенеративное заболевание неизлечимое заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и нейронов ядер. Соответственно, возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения деятельности дыхательных мышц.window._settings.components.eagleplayer = window._settings.components.eagleplayer || {}; window._settings.components.eagleplayer.enabled = true; window._settings.components.eagleplayer.templates = {"multiplayer":["9116","10737","10738","10739","10740"],"scroll":["10409","10410","10737","10738","10814"]}; window._settings.components.eagleplayer.relatedVideosHeight = 185;Что происходит в России и в мире? Объясняем на нашем канале YouTube. Регистрация!

Категория: Технологии